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    Stem Cell Rep:日本庆应大学学者发现遗传性渐冻症发病原因

    摘要 : 近日,国际学术期刊《Cell》子刊《Stem Cell Reports》杂志上在线发表了日本庆应大学生理学系Hideyuki Okano研究员的一篇研究论文,论文称科研人员发现人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因,这一发现有助于开发治疗该病的药物。

    亚美娱乐app www.yynm360.com  近日,国际学术期刊《Cell》子刊《Stem Cell Reports》杂志上在线发表了日本庆应大学生理学系Hideyuki Okano研究员的一篇研究论文,论文称科研人员发现人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因,这一发现有助于开发治疗该病的药物。

    肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻症”,是一种渐进性、神经退行性疾病。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。晚期病人会完全失去行动能力。目前,渐冻症病因不明,但该病的部分患者有明确遗传因素。日本国内约有1万名渐冻症患者,其中约10%是遗传性渐冻症患者。

    日本庆应大学等机构的研究小组发现,遗传性渐冻症患者体内一个名为“FUS”的基因表现异常。研究人员利用患者的皮肤细胞培养出iPS细胞(诱导多能干细胞),再现了干细胞向神经细胞分化的过程,结果发现FUS基因编码合成的蛋白质异常堆积,出现了神经细胞死亡现象。

    他们还利用健康人的细胞培养出iPS细胞,并通过基因组编辑技术改变其中的FUS基因,结果这些iPS细胞在向神经细胞分化的过程中,也出现了与上述病变相同的现象。研究人员因此确认FUS基因的异常表达是导致遗传性渐冻症的一个原因。

    研究人员认为,此项研究成果有助于进一步探究遗传性渐冻症的发病原因,同时也有助于开发针对该病的治疗药物。

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    原文链接:

    Establishment of In Vitro FUS-Associated Familial Amyotrophic Lateral Sclerosis Model Using Human Induced Pluripotent Stem Cells

    原文摘要:

    Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a late-onset motor neuron disorder. Although its neuropathology is well understood, the cellular and molecular mechanisms are yet to be elucidated due to limitations in the currently available human genetic data. In this study, we generated induced pluripotent stem cells (iPSC) from two familial ALS (FALS) patients with a missense mutation in the fused-in sarcoma (FUS) gene carrying the heterozygous FUS H517D mutation, and isogenic iPSCs with the homozygous FUS H517D mutation by genome editing technology. These cell-derived motor neurons mimicked several neurodegenerative phenotypes including mis-localization of FUS into cytosolic and stress granules under stress conditions, and cellular vulnerability. Moreover, exon array analysis using motor neuron precursor cells (MPCs) combined with CLIP-seq datasets revealed aberrant gene expression and/or splicing pattern in FALS MPCs. These results suggest that iPSC-derived motor neurons are a useful tool for analyzing the pathogenesis of human motor neuron disorders.

    来源: Stem Cell Reports 浏览次数:0

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